Foveale Ganglienzelldichte (Tay-Sachs-Krankheit)

Ich lese gerade über die Tay-Sachs-Krankheit und bin auf etwas über das typische „kirschrote“ Makula-Symptom gestoßen.

Einerseits wird erwähnt, dass die Makula fast frei von Ganglienzellen (GCs) ist und dies eigentlich der Grund für die hohe Schärfe in diesem Bereich ist, da es keine Lichtbehinderung gibt [Suvarna JC, Hajela SA. Kirschroter Fleck. J Postgrad Med 2008;54:54-7].

Auf der anderen Seite gibt mir Google Books zahlreiche Lehrbücher, die die Fovea als Ort der höchsten GC-Dichte hervorheben und daraus schließen, dass dies zu der hohen Schärfe führt, weil ein GC nur Informationen von einer oder zwei Zapfenzellen erhält.

Ich denke, beide sind richtig, aber wie passt das eine zum anderen? Es erscheint mir widersprüchlich.

Um genau zu sein, erwähnen einige Quellen ausdrücklich die Grenzregionen der zentralen Fovea, um die hohe GC-Dichte zu haben, dies könnte die Fovea frei von ihnen lassen und daher beide Fakten kombinieren, aber ob dies richtig ist, frage ich mich immer noch:

1: Wo sind die GCs, mit denen die Zapfen in der zentralen Fovea verbunden sind?

2: Warum ist der „kirschrote“ Fleck in der Makula auf allen Bildern so groß? Wenn meine Erklärung richtig ist, sollte aufgrund der hohen GC-Dichte nur der winzige Bereich der zentralen Fovea rot sein und die Umgebung das komplette Gegenteil, oder?

Ich würde mich sehr freuen, wenn jemand etwas Licht ins Dunkel bringen könnte.

Antworten (1)

Wie Sie bereits erwähnt haben, neigen Zellen in der Nähe der Makula von Primaten dazu, Eins-zu-Eins-Verbindungen herzustellen. Aufgrund dieser fehlenden Konvergenz können sie etwas kleiner sein als normale Zellen (insbesondere in der Größe ihrer dendritischen Dorne), was ihnen den Spitznamen "Zwerg"-Ganglion und bipolare Zellen (auch P-Zellen) einbringt. Indem die Grße der Photorezeptorkonvergenz auf Ganglienzellen reduziert wird, opfert die Retina die Lichtempfindlichkeit für die räumliche Schärfe. Oder anders ausgedrückt, ein nachgeschaltetes Neuron im LGN/V1 kann „sicherer“ darüber sein, welcher Fotorezeptor Informationen sendet, wenn das Licht hell ist, aber weniger sicher, dass Informationen gesendet werden, wenn das Licht schwach ist.

Die andere Seite der Frage, die Sie aufwerfen, ist, wie die retinalen Ganglienzellen selbst das auf der Fotorezeptorschicht erzeugte Bild verändern. Für diejenigen, die es noch nicht wissen, befinden sich Fotorezeptoren ganz hinten auf der Netzhaut. Da sie der wichtigste lichtempfindliche Teil der Netzhaut sind, bedeutet dies, dass Licht durch die Ganglienzellen, Bipolarzellen, Amakrinzellen und alle damit verbundenen Prozesse gehen muss, bevor es den eigentlichen lichtempfindlichen Teil des Auges erreicht. Warum also nicht Fotorezeptoren an der Vorderseite des Auges platzieren? Ein Hauptgrund ist der Stoffwechsel, Photorezeptoren sind eng mit dem retinalen Pigmentepithel gekoppelt, was dazu beiträgt, gebrauchtes Photopigment als Teil des Vitamin-A-Zyklus der Retina wiederzuverarbeiten .

Wie können diese beiden Faktoren, eine Eins-zu-Eins-Entsprechung und eine Abnahme der Dicke, gleichzeitig vorhanden sein? Suchen wir als Referenz einen Querschnitt einer Makula eines Primaten

Affennetzhaut h&e

Dunkle Bereiche sind Zellkerne. Die innerste Zellschicht (unten im Bild) sind Ganglienzellen, die nächsthöhere Zellschicht sind Bipolarzellen (die innere Kernschicht) und die nächste Zellschicht sind Photorezeptorzellkörper. Sie können die Ziliarstiele der Photorezeptoren erkennen, die nach oben zum RPE zeigen.

Aus diesem Bild können wir einige Transformationen sehen, die in der Makula stattfinden:

  1. Die Photorezeptorschicht ist dicker, bis zu 7 oder 8 Zellkörper tief. Dies bedeutet eine höhere Photorezeptordichte.
  2. Die äußere plexiforme Schicht (Photorezeptoren zu bipolaren Zellverbindungen) ist erheblich dicker. Ein einzelner Zapfen sollte sich mit weniger Bipolarzellen in der Netzhaut verbinden, also wie macht das Sinn? Wir finden die Antwort in #3.
  3. Die äußere Kernschicht ist nur eine Zelle dick. Dies ist die erste Schicht, die im Bereich der Fovea tatsächlich dünner ist. Die Zellkörper für Photorezeptoren aus der Tis-Region wurden seitlich verschoben, und die äußere plexiforme Schicht von Nr. 2 musste größer sein, um diese seitliche Verschiebung aufzunehmen
  4. Die innere plexiforme Schicht, Verbindungen zwischen Bipolarzellen und Ganglienzellen, ist nicht vorhanden. Auch fehlt die Ganglienzellschicht selbst.

Wie lösen diese Beobachtungen Ihre Frage? Ganz einfach, die seitliche Bewegung von Informationen von den fovealen/makulären Photorezeptoren findet überwiegend in der äußeren plexiformen Schicht statt. Das verschafft der inneren plexiformen Schicht erheblich mehr Platz, um diese Signale seitlich weiter zu den Ganglienzellen zu verbreiten, und vermeidet die problematische Situation, die Sie vorgeschlagen haben, einen extra dicken Ring von Ganglienzellen unmittelbar um die Fovea herum zu haben. Das Endergebnis ist, dass Ganglienzellen, die auf Photorezeptoren in der fovealen Raumregion reagieren, noch weiter von der Netzhaut entfernt sind als die bipolaren Zellen, mit denen sie verbunden sind, die selbst verschoben sind.

Warum ein kirschroter Fleck so groß aussieht, hängt ehrlich gesagt von zwei Faktoren ab: der betreffenden Krankheit oder Störung und dem verwendeten Zoom. Denken Sie daran, dass die rote Farbe meines Wissens von den Blutgefäßen in der Aderhaut selbst stammt. Sie entspräche also nicht unbedingt genau der Größe der Makula, sondern einer in der Nähe eventuell ausgedünnten Stelle. Ich denke, Sie werden sich mit dieser Idee wohler fühlen, wenn Sie sich die Dicke der gesamten Netzhaut in der obigen Abbildung ansehen und feststellen, dass sie sogar außerhalb der fovealen Region immer dicker wird.

Ich denke, Ihre Frage zeigt einen guten Instinkt, denn ich glaube, wenn sich das Auge zu einer größeren "echten" Fovea entwickeln würde, würden Sie genau das bekommen, was Sie beschreiben: einen großen Bereich mit superhoher Sehdichte, umgeben von einer Region mit nichtlinear schlechterer Vision zur Unterstützung der Zentralregion. Stattdessen scheint die Makula des Primaten gerade groß genug zu sein, dass wir eine mittelgroße zentrale akute Region und einen (relativ) linearen Abfall der räumlichen Schärfe haben, der sich von ihr wegbewegt.

+1 Dies scheint eine ausgezeichnete und gründliche Antwort zu sein, obwohl es viel Material zum Posten ist, ohne Primärliteratur zu zitieren.